Врожденный стеноз аорты (менее 1 мм)

Добрый день! Я новенькая на этом форуме. Мы из Владивостока. У нас тоже такая беда у дочи - стеноз аорты. Узнали об этом на узи в 32 недели. До этого все было замечательно. Первоначально поставили диагноз -фиброэластоз. В центре материнства и детства на консилиуме врачи посочувствовали нам, сказали что это заболевание неизлечимо. Как нам было сказано -рожайте а там будем смотреть. Но на то, что ребенок выживет не надейтесь. У нас здесь под боком находится Южная Корея, врачи в которой творят чудеса. Поэтому мы в срочном порядке разослали запросы в клиники Кореи и пришли ответы из двух госпиталей, что они готовы нас с диагнозом фиброэластоз взять на лечение. После родов дочу обследовали и выявилось что у нее сильное сужение аорты, около 1 мм. Поэтому на следующий день после рождения нам сделали первую операцию по расширению клапана. У нас три створки, сросшиеся между собой. Аортальное кольцо в норме. Все это сопровождалось сильной гипертрофией левого желудочка, функция выброса при рождении 17%. Целый месяц лежали в реанимации, ждали улучшения работы сердечка. Но клапан все еще оставался слабым, и если пустить ток крови как он должен быть на самом деле клапан может разорвать. Поэтому врачи предложили нам вариант операции Dks. На данный момент мы проходим реабилитацию после этой операции и врачи предлагают два варианта решения проблемы в дальнейшем : операция Росса или возвращение привычного строения сердца. Подскажите пожалуйста, кто делал операцию Росса? Что говорят ваши врачи? Следует ли ее делать раньше или позже?

Добрый день! Спасибо большое за поздравления! Сейчас доча в хорошем состоянии. Должны были уже убирать аппарат вентилями легких, но два дня назад заметили что у нее в грудке после операции не вся жидкость отошла и пришлось заново пробивать грудку и ставить отводящие трубочки. Поэтому еще дня на 3-4 отложили все процедуры. Усугубляется все тем, что доча самостоятельно не дышала с рождения, те ей сразу вставили аппарат для вентиляции и вот уже 1,5 месяца она на нем. Читаю про все истории, мамы столько всего знают о своих детках и показатели градиента и недостаточность. Нам таких показателей врач не говорил ни разу. Да все верно, у нас сужение аортального клапана. Делали две полосные операции. Первая пластика- на нашем клапане разъединили створки. 5 недель ждали когда придет в приличное состояние ЛЖ и окрепнет сам клапан. Но на момент операции клапан оставался слабым и врач предложил операцию Dks. Затем как мы понимаем в возрасте от года до года сделают либо операцию Фонтена либо Росса. Здесь врачи спокойно говорят об Росса. Нет такого мнения что лучше делать в более старшем возрасте и тд. Но почитав отзывы начала сомневаться, стоит ли сразу делать Росса... Хотелось бы узнать мнения по этому поводу, может кто сталкивался с таким выбором?

Катя, нам сейчас сделали операцию Dks, те объединились оба желудочка и пустили дополнительную артерию. Я могу что то писать неправильно, так как это медицинские термины и дает о себе знать языковой барьер. У нас у дочи не один порок, а из за стеноза из несколько. Также присутствуют гипертрофия левого желудочка, ДМПП, артериальная фистула, незаращение артериального потока. Сейчас нам говорят что нам понадобится в 6 месяцев операция Гленна и в три года операция Фонтена. Что именно будет сделано сейчас сложно сказать так как врачи постоянно меняют метод лечения.

Я все же не поняла, какой у вас порок и какая проблема (( гипертрофия левого желудочка это не ВПС , а следствие порока, оап открытый так это у большинства есть

Катя, по стараюсь ему написать как только получим все выписки на руки. Но этому доктору мы доверяем на 100%.

Pappy123, а где вашу дочку оперируют?

Ольга, нас оперируют в Сеуле клиника Северанс. Сегодня уточнила у врача почему они говорят что будут делать операцию Фонтена. У нас при рождении была сильная гипертрофия левого желудочка и очень слабы свой клапан. Мы 5 недель лечились медикаментозно в реанимации. Врачи все ждали улучшения состояния желудочка и клапана. Желудочек стал работать лучше, но все де недостаточно. А клапан до сих очень слабый. Сейчас нам сделали операция Dks те у нас сейчас единый желудочек. Через полгода или год, когда врач назначит мы приедем на обследование и врач будет решать какую операцию делать из состояния сердца... сейчас он не может сказать какую операцию делать будем в будущем. Если ее клапан окрепнет, то восстановят межжелудочковую перегородку и сделают пластику клапана и будем наблюдаться как Катина Зоечка. Если же клапан будет слабый. Но восстановится функция левого желудочка то будет операция Росса. Но если желудочек не восстановится тогда будет операция Гленна и Фонтен.

Я вот не могу понять при чем тут Фонтен, разве эту операцию делают при портальном стенозе ??? А как вы оцениваете, что врач хороший ?

катя мазурова, я тоже не понимаю этого, да еще и не понятно какой точно ВПС...

К сожалению я это сделать немогу с телефона. ъНаш Димулькаъ в разделе Истории наших детей. Так же есть тема про Росса... недавно обсуждалась, там если пролистать назад, то можно очень интересное прочитать про данную операцию.

Девочки, на данный момент у ребенка один желудочек. Они удалили перегородку между желудочками. Но ее ведь как я понимаю восстановить можно, иначе он бы нам об этом не говорил. Врач будет выбирать вариант операции на по состоянию сердца.

Я так понимаю, если под Pappy123пишет 'операция расширения клапана' понимать пластику клапана и/или Волж, то она была неудачной. Ибо при хорошей пластике функция ЛЖ и его ФВ должна в течении нескольких дней восстановится. Если этого не происходит, пластика неудачна. Не берусь утверждать, но скорее из-за неумения сделать хорошую пластику или Росса новорожденным, корейские хирурги выполнили ДКС и теперь речь идет о Фонтене.

Zosimovka, желудочки у нас обои одинакового размера. Гипоплазии нет 100%.

Pappy123 DKS - это первая операция при ГЛОС или ЕЖ(не только конечно, но в большинстве случаев), корейская медицина = американская медицина(Вы же в Южной Корее?), что-то Вы путаете. При фиброэластозе ЛЖ не развивается, т.е остается маленького размера(может и ошибаюсь) при этом не развивается аортальный клапан и аорта, причиной фиброэластоза может быть моностворчатый аортальный клапан, при этом размер ЛЖ предельно мал и аорта узкая. Про случаи по отдельности не видел и не слышал, но все бывает в первый раз.

Pappy123 написал:

[q]

Zosimovka, желудочки у нас обои одинакового размера. Гипоплазии нет 100%.

[/q]

Левый должен быть значительно больше(Вы же говорите гипертрофия)

Pappy123 Все верно, утолщаются мышцы желудочка, образуется фиброэластоз, изначально проблема с клапаном, но объем желудочка предельно мал, потенциально это СГЛОС, т.к никто Вам не скажет разовьется ли он, поэтому вам и сделали DKS(это же операция Дамус-Кей-Стенсел?), функция ЛЖ значительно снижена, ждать больше было нельзя. Соответственно на фоне проблем с клапаном появилась проблема с ЛЖ или наоборот из-за неправильного развития ЛЖ изначально, появилась проблема с клапаном, как было на самом деле никто не скажет(в России плохо с перинатальной диагностикой). Целиком перегородку восстановить нельзя(может в Корее что-то новое придумали?) поэтому в дальнейшем либо полуторожелудочковая коррекция - это одно операция(как минимум), либо Гленн, а затем Фонтен(это две как минимум), все будет зависеть от функции ЛЖ.