ДКМП+ умеренная легочная гипертензия

Добрый день! Мы хотели получить консультацию специалистов. Нашей дочери 4 года. 2 года назад у нас выявили ДКМП, генетически детерминированная в структуре RASопатий (мутация в гене NF 1 (chr17:29677245. NM 001042492.2:c.A7366G:p.Lys2456Glu). На протяжении 2 лет мы наблюдаемся, корректируем лечение. в течении 2 лет состояние ребенка были нестабильны, то становилось лучше, то ухудшалось. В последнюю госпитализацию состояние значительно ухудшилось. Фракция ФВ на данный момент составляет по Симпсону 17%, ФВ Тейхольц 17,8% TAPSE 1,2 см. Предыдущая фракция была 42%. Состояние ухудшилось после перенесенных заболеваний ОРВИ. На данный момент состояние стабильно тяжелое. Ребенок получает много препаратов. При обнаружении заболевания ДКМП было выявлено, интерстициальное заболевание легких: нарушение роста и развития легких. У ребенка за это время методом КТ 3 раза была выявлена скрытая бессимптомная пневмония, что привело к формированию буллов, которые усугубляют течение легочной гипертензии. На данный момент дали врачебное заключение, что ребенку показана трансплонтация комплекса сердце+легкие. Однако, учитывая наличие тяжелой ХСН, а также преморбидного фона - патологии бронхо-легочной системы, высоки риски неблагоприятного исхода. Просим оказать консультацию специалистов в этой области. Будем благодарны за содействие.