и снова Фонтен. Опоздали?

Здравствуйте уважаемые доктора
За консультацией к вам обращаются родители маленьких детишек, мы взрослее, но, надеюсь, вы ответите мне или подскажете к кому обратиться.
Мой сын Роман 1992 г. р., на вторые сутки диагностирован ВПС. В 2-х месячном возрасте консультирован кардиохирургом ИССХ им. А.Н. Бакулева, выставлен диагноз: ВПС синего типа, ТМС, ДМЖП, клапанный стеноз легочной артерии.
В возрасте 7 месяцев отмечается общий цианоз, одышечно-цианотические приступы продолжительностью до 5 минут, с 8 месяцев – одышка.
15.03.1993г. в ИССХ им. А.Н. Бакулева проведена паллиативная операция двусторонний бинаправленный кавапульмональный анастомоз. Диагноз при выписке: Левосфрмированное леворасположенное сердце, единственный правый желудочек, мальпозиция магистральных сосудов, выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, правосторонняя дуга аорты. Двусторонняя верхняя полая вена, инверсия внутренних органов.
15.04.1999г. – баллонная ангиопластика легочной артерии. Диагноз при выписке: левосформированное леворасположенное сердце, ЕЖ с выпускником для ЛА. Транспозиционное расположение магистральных сосудов. Недостаточность общего А-В клапана 1-2+. ДМПП. Стеноз ЛА. Стеноз устья ЛЛА. ДКПА в 1993г. функционирующий анастомоз. 15.04.1999 операция – ТЛБАП ЛЛА.
После консультации в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в 2002г., декабрь (проводилось зондирование) в январе 2003г. были направлены документы повторно для решения вопроса об оперативном лечении. Получен ответ: «Данные ангиокардиографии вашего сына были проконсультированы с академиком В. П. Подзолковым. Оперативное лечение вашему сыну не показано».
Вновь обратились в Бакулевский центр в 2009г. (отделение ВПС с 19.11.2009 по 07.12.2009).
Результаты
«Объективное обследование: Общее состояние больного крайне тяжелое. Рост 165см. Вес 44кг. Площадь поверхности тела: BSA = 1,43. BMI = 342,54. Развитие подкожной клетчатки слабо развита. Отеков нет. Окраска кожи цианоз. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены. Симптом «барабанных палочек». Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка бочкообразная, срединный п\о рубец. Осмотр области сердца и крупных сосудов: сердечный горб. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. ЧД 22 в мин. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. Верхушечный толчок а 4мр слева от грудины. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 80 уд\мин. Частота пульса 80, слабого наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях: отчетливая. Артериальное давление: на левой руке – 90/60, на правой руке – 100/70. Язык влажный, печень расположена слева, у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Хронический некалькулезный холецестит. Эрозивный бульбит, диффузный гастрит. Варикозное расширение вен пищевода. Инверсия органов брюшной полости. Мочеполовая система развит правильно по мужскому типу. Зрение Миопия средней тяжести. Слух не снижен. Нервная система Цереброастенический синдром. Умственное развитие Интеллект сохранен. Гепатит С в стадии ремиссии.
ЭКГ: Ритм эктопический правопредсердный с ЧСС 76 в 1 мин. Гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.
Рентген: легочный рисунок обеднен по периферии. Сердце расположено срединно.
ЭхоКГ: Левосформированное, леворасположенное сердце. Единственный желудочек сердца правожелудочковой морфологии. ТМС. Недостаточность общего АВ клапана III ст. состояние после ДПКА. ДМЖП – 29мм, ДМПП – 18мм.
АКГ: АКГ ВПС от 19.11.2009: Заключение: левосформированное леворасположенное сердце. Состояние п/о двустороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Единственный правый желудочек. Клапанный и подклапанный стеноз ЛА. Состояние п/о перевязки ствола ЛА, небольшой резидуальный шунт на ЛА. Стеноз устья правой и левой ЛА на протяжении. Общий АВ-клапан. Недостаточность АВ-клапана /++/. Единое предсердие. Функционирующий кавапульмональный анастомоз. О-транспозиционное расположение магистральных сосудов. Правосторонняя дуга «зеркальный тип». Мелкие аорто-легочные коллатеральные артерии к легким. Коллатеральная венозная сеть из правосторонней ВПВ дренирующаяся в ЛП. Гипоплазия системы ЛА. Примечание: множественная венозная сеть дренирующаяся в ЛП.
В ПВ (сист) =17 В ПВ (диаст) =13 В ПВ(ср) =15 ПЖ (сист) =110 ПЖ (диаст_в) =0
ПЖ (диаст_н) =9 ЛАст (сист) =17 Ласт (диаст) =13 Ласт (ср) =15 ЛЖ (сист) =110
ЛЖ (диаст_в) =0 ЛЖ (диаст_н) =9 АО (сист) =110 АО (диаст) =81 АО (ср) =90,67 двпв (сист) =17
двпв (сист) =13 двпв (сист) =15 впв (сист) =15 легочная гипертензия – 0,15
АКГ ВПС (расчет лег-арт. индекса) (19.11.2009 18:23:01) : DA=11,7. DB=10,6.
Поверхность тела=1,43 м2. ЛАИ=136,9, % от нормы=45,63, норма=300 +30 мм2/м2.
Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте А+В/нАо=0,72, % от нормы=48, норма ]=1,5. Диаметр устья правой легочной артерии /А/=5,2. Диамерт устья левой легочной артерии /В/=6. Диаметр нисходящей аорты /нАо/=15,5. А+В=11,2.
АКГ ВПС (Рентгеноморфометрия) (19.11.2009 18:23:48) : В=5,2. В1=11,7. С=6. С1=10,6. НАо=15,5.
А/НАо=0, норма=0.85, % от нормы=0. А1/НАо=0, норма=0.85, % от нормы=0. В/НАо=0,34, норма=0.79, % от нормы=43,04. В1/НАо=0,75, норма=0.77, % от нормы=97,4. С/НАо=0,39, норма=0.70, % от нормы=55,71. С1/НАо=0,68, норма=0.81, % от нормы=83,95. »
23.11.2009г. проведена операция Эмболизация v.azigus
02.12.2009г. проведена операция Стентирование легочной артерии слева.
Рекомендации при выписке: контроль в НЦССХ через год. (Но устно лечащий врач мне рекомендовала обратиться в НЦССХ через 6 месяцев).
Я только в это посещение НЦ узнала название возможной операции – Фонтен. Как только приехали домой стала искать информацию об этой операции. После всего прочитанного у меня возник вопрос: возможно ли проведение этой операции моему сыну в условиях НЦ им. А.Н. Бакулева (не слишком ли поздно) или «контроль через год» это одна из формулировок отказа?
С уважением Марина мама Романа.

Добрый вечер Евгений
Извините, поздно села за компьютер, как только появилось возможность после работы, хотя сообщение ваше прочла раньше.
Спасибо за отклик.