Форум для тех, чьи дети болеют ВПС

Тетрада Фалло

 

синий порок сердца Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС

Эффективность окклюзии септальных дефектов при ВПС
Спасибо ....
Епистиния
Рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии
[center]Российские рекомендации по диагностике и лечению лего ....
ИвановСН
Самые частые и важные вопросы
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Камеры сердца
Две нижние толстостенные камеры – желудочки, играющие роль нагнетающего насоса; ....
Капитан
Пожертвовать на содержание форума
Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »   Энциклопедия форума ВПС »   Т »   Тетрада Фалло
Форум "Доброе Сердце" - это кусочек сердца, вернее много-много кусочков сердец самых разных людей со всего света. И эти частички( и создателей, и врачей, и родителей, и детей) соединились в одно большое огромное сердце, которое согревает всех своим теплом и дарит людям добро.
Автор: Наталья Баранкова

Огромное спасибо всем, кто помог нашему форуму!
А   Д   К   Н   О   С   Т   Ч  
Тетрада Фалло - синий порок сердца
Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий как правило четыре аномалии:
  • стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола или комбинированный) ;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ;
  • декстрапозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

В 1888 г. Fallot описал порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока. Впоследствии этот порок был назван его именем. Порок характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево.



Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу. Этот порок характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

При тетраде Фалло течение болезни определяется степенью легочного стеноза. У тяжелых больных сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки может достигать 70-80 %, что приводит к развитию выраженной гипоксемии. У детей наблюдается выраженная одышка, цианоз, одышечно-цианотические приступы.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах.. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

25 % детей погибает в течение первого года жизни, чаще на первом месяце, поэтому больным детям показано оперативное лечение.

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
  • легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция - иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.
  • легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг - правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
  • артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули - восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа
  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту - анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии
  • аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

Литература
В. И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва: 1989.
В. Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара: 2000.

Откуда пришли посетители форума родителей детей с ВПС
 
Рейтинг@Mail.ru Беременность, роды, дети и родители
Rambler's Top100
LiveRSS: Каталог русскоязычных RSS-каналов
aux3