|
|
относится к редким врожденным порокам сердца. Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС |
| Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Энциклопедия форума ВПС » А » Аномалия Эбштейна |
Форум "Доброе Сердце" - это крепкие кулачки, зажатые на поддержку. Это Вера, Любовь и Надежда. Мы семьей здесь большою живем, если трудно на помощь придем. Нас одна объединила беда, только вместе беда-ерунда! Автор: Максим |
| А Д К Н О С Т Ч | |
| Аномалия Эбштейна
- относится к редким врожденным порокам сердца. Аномалия Эбштейна – ВПС, для которого характерна деформация и смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка Порок встречается в 0,5-1% случаев всех врождённых пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров. При аномалии Эбштейна степень дисплазии трёхстворчатого клапана, деформации створок и их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка, часто перегородочная и комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка. Чаще всего она является единственной функционирующей створкой трикуспидального клапана. Патология трехстворчатого клапана сопровождается и расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана. В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на две части. Верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объёму полость. Меньшая, нижняя часть, располагается под смещенным клапаном и функционирует в качестве правого желудочка. Полость правого желудочка иногда расширена до гигантских размеров. В 80-85% случаев при аномалии Эбштейна наблюдается межпредсердное сообщение, чаще обусловленное растяжением краев овального отверстия, реже – сопутствующим вторичным ДМПП. Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев аномалии Эбштейна. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митрального клапана. Несмотря на нормальное расположение проводящей системы сердца, в 15-20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные предсердно-желудочковые пути, ведущие к устойчивым формам тахиаритмий. Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсутствием межпредсердного сообщения. При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны. Более серьёзные анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана и при существовании межпредсердного сообщения - к сбросу крови справа налево. Уменьшение легочного кровотока вызванно тем, что функционирующий правый желудочек имеет небольшую полость и, соответственно, выбрасывает меньший объем крови. Кроме того, деформация смещенных створок трикуспидального клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, в более редких случаях – к стенозу этого клапана. Во время систолы правого желудочка недостаточность трехстворчатого клапана приводит к возврату большого объёма крови в правое предсердие. Это вызывает его дилатацию и гипертрофию. Затем наступает застой крови в большом круге кровообращения. При наличии межпредсердного сообщения и высокого давления в правом предсердии возникает сброс венозной крови в левое предсердие. Сброс крови справа налево носит компенсаторный характер, так как позволяет избежать перегрузки правого предсердия. Но, в тоже время, это приводит к артериальной гипоксемии. Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения наблюдаются в тех случаях, когда имеется значительное смещение и дисплазия створок трикуспидального клапана и при этом отсутствует межпредсердное сообщение или оно небольших размеров. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с атриализованной частью правого желудочка образует огромную полость. При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики незначительные. Клиническая картина зависит от степени недостаточности трехстворчатого клапана, степени сужения отверстия между приточным и выходным отделами правого желудочка, величины полезно функционирующего правого желудочка, степени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины сброса крови справа налево на уровне предсердий, нарушений сердечного ритма и т. д. Благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным, и его выявляют случайно при рентгено- или эхокардиографии. Физическое развитие больных соответствует возрасту. При выраженных клинических проявлениях аномалия Эбштейна диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. Основные жалобы: одышка, боли в сердце, снижение толерантности к физической нагрузке, возможны приступы сердцебиений (пароксизмальная тахикардия). При осмотре у 75-85% больных выявляется диффузный цианоз, который может появиться в любом возрасте. Цианоз обусловлен сбросом крови справа налево через ДМПП. У больных с цианозом отмечаются изменения концевых фаланг рук и ног в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол», в анализах крови – эритроцитоз, повышение гематокрита. При отсутствии ДМПП цианоза может не быть. В ряде случаев выявляется акроцианоз как проявление сердечной недостаточности. Для аномалии Эбштейна характерна правожелудочковая недостаточность: одышка, тахикардия, увеличение печени, набухшие шейные вены и их пульсация. Она возникает иногда с первых месяцев жизни, но может появиться и очень поздно, что обусловлено степенью тяжести течения заболевания. При осмотре грудной клетки у больных с тяжелым течением определяется «сердечный горб». Верхушечный толчок смещен и определяется в 5-м – 6-м межреберьях по передней аксиллярной линии (смещение за счет увеличенных правых отделов). При аномалии Эбштейна нередко отмечается отсутствие параллелизма между выраженной кардиомегалией и незначительными жалобами, скудными аускультативными данными. При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография. Одномерная ЭхоКГ позволяет выявить замедленное (свыше 0,03 с) закрытие трикуспидального клапана, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана, одновременную визуализацию двух атриовентрикулярных клапанов. При двухмерной ЭхоКГ можно обнаружить смещение септальной створки в полость правого желудочка в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей), наличие атриализированной порции правого желудочка (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом), дилатацию правого атриовентрикулярного отверстия. В 85% случаев визуализируется открытое овальное окно или ДМПП. Допплер-ЭхоКГ выявляет недостаточность трикуспидального клапана, позволяет оценить величину легочной гипертензии. Показания к операции: цианоз, прогрессирующая кардиомегалия, нарушения ритма, сердечная недостаточность, насыщение капиллярной крови кислородом менее 80%. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет. При тяжелом течении заболевания оперируют и в возрасте до 10 лет. Хирургическое лечение. В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапана, а при невозможности её выполнения – протезирование клапана. Кроме этого, по показаниям устраняют сопутствующие ВПС, проводят деструкцию дополнительных проводящих путей и др. После хирургической коррекции порока прогноз в отношении жизни больных становится благоприятным. |
