аномальный дренаж легочных вен Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС |
Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Энциклопедия форума ВПС » А » АДЛВ |
Форум "Доброе Сердце" - это мое утро, день и вечер, а порой и ночь. Автор: mari4ka |
А Д К Н О С Т Ч | |
АДЛВ
- аномальный дренаж легочных вен Аномальный дренаж легочных вен - это впадение легочных вен в правое предсердие. В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие. Этот порок может быть полным или частичным. При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовместимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном аномальном дренаже легочных вен, одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Чаще всего встречается аномальное впадение легочных вен от правого легкого до 90% от всех случаев. Только частичный аномальный дренаж легочных вен обнаруживается у 2-10% больных, у остальных этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, реже с другими пороками. Известен этот порок сердца с 1739 года, а первая успешная операция была выполнена в 1953 году. По анатомическому строению аномальный дренаж легочных вен может иметь четыре типа порока, но чаще встречается надсердечный тип. При этом в большинстве случаев легочные вены от верхней и средней долей правого легкого впадают в верхнюю полую вену, а вена от нижней доли легкого впадает в правое или левое предсердие. Порок почти всегда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, который располагается под устьем верхней полой вены, но может находиться и в другом месте перегородки. Аномальный дренаж легочных вен от левого легкого встречается редко. Кардиальный тип аномального дренажа легочных вен представлен в основном впадением одной или нескольких правых легочных вен непосредственно в правое предсердие. Подсердечный тип порока, при котором легочные вены впадают в нижнюю полую вену, встречается очень редко. Нарушение кровообращения при аномальном дренаже легочных вен обусловлено патологическим сбросом артериальной крови, которая должна попадать в левые отделы сердца, из легочных вен, обратно в систему легочной артерии, сопровождающееся повышением давления в сосудах легких. На степень развития нарушения кровообращения влияют количество аномально впадающих вен, уровень их впадения, наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки. У новорожденных и детей раннего возраста проявления порока малозаметны. Дети более старшего возраста могут жаловаться на одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке. Заметно отставание в физическом развитии. У пациентов старших возрастных групп возникают сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Часто возникают воспалительные заболевания легких – пневмонии. Течение порока зависит от объема сброса крови, от длительности существования порока, от компенсаторных возможностей сосудистой системы легких. Средняя продолжительности жизни таких пациентов без хирургического лечения составляет около 40 лет. Диагностика: выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Диагноз уточняют при помощи катетеризации сердца, ангиокардиографии. Особенно достоверно расположение и место впадения легочных вен выявляют при селективной ангиокардиографии из легочной артерии. Лечение: при полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. |