Транспозиция магистральных сосудов Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС |
Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Энциклопедия форума ВПС » Т » ТМС |
| А Д К Н О С Т Ч | |
| ТМС
- Транспозиция магистральных сосудов Транспозицией магистральных сосудов называется такое положение сосудов, когда аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом. Транспозиция магистральных сосудов - самый частый врождённый порок сердца, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота - 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще. Такое состояние несовместимо с жизнью. В этом случае жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно, поэтому организм пытается компенсировать недостаток кислорода путем увеличения объема крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности. С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого. В любом случае, при наличии всех возможных компенсаторных механизмов смешанная кровь является недостаточно обогащенной кислородом, а правый желудочек, берущий на себя функцию насоса для большого круга кровообращения, не может длительно выдерживать большую, чем для него положено, нагрузку. Поэтому установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения). Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Это очень сложное хирургическое вмешательство, особенностью которого является малый возраст пациентов, малые анатомические размеры органов, а также малый объём циркулирующей крови. Наиболее распространённым видом оперативного вмешательства при транспозиции магистральных сосудов является артериальное переключение, когда выполняется замена местами аорты и легочной артерии. Отдалённые результаты оперативного лечения хорошие. |