Форум для тех, чьи дети болеют ВПС

Атрезия трехстворчатого клапана

 

Принцип операции Фонтена Электронная версия книги изданная НЦССХ им. Бакулева. Авторы С. М. Крупянко, Г. Э. Фальковский Сердце ребёнка Технический раздел

Самые частые и важные вопросы
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Понятие о сердечно-сосудистой системе и движении крови
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Несколько слов о строении сердца и его отделов
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Понятие о давлении, сопротивлении и ритме сердца
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Формирование сердца
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Несколько слов о наследственности
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Что такое «шунт», или «сброс» крови?
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Кровообращение плода: мать и ребенок – единая система
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
О сбросе слева-направо
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Сброс справа-налево и цианоз
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Понятие о «перекрестном сбросе»
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Препятствия кровотоку
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Врожденные пороки сердца (ВПС) и их классификация
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Частота врожденных пороков сердца
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Первые реакции и ваши первые действия
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Как устанавливается диагноз?
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Какие бывают операции на сердце?
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Как будет проходить операция и кто будет ее делать?
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Первые часы. Реанимация
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
[center]Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко [url=http://forum.dearheart.ru ....
Софья Крупянко
Пожертвовать на содержание форума
Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »   Технический раздел »   Сердце ребёнка »   Атрезия трехстворчатого клапана
RSS
Форум "Доброе Сердце" - это оя вторая семья, здесь встречаешь удивительных, добрых душой, неповторимых, сопереживающих людей!
Автор: Мариночка

Огромное спасибо всем, кто помог нашему форуму!
Атрезия трехстворчатого клапана
Автор статьи: Г. Фальковский С. Крупянко
Первоисточник: Форум родителей детей с врождённым пороком сердца


Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко
Сердце Ребёнка

Слово «атрезия» означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда – и отсутствие отделов самих сосудов. Термин «атрезия» применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин – «гипоплазия» - означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков («гипоплазия правого или левого желудочка»).

Теперь опишем атрезию трехстворчатого клапана.

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек – у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек – закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки - в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один – в аорту, другой – через дефект межжелудочковой перегородки – в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда – в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются – венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или (через дефект межжелудочковой перегородки) – в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т. е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший – в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов – ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю – тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге – одышку, увеличение печени, отеки и т. д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках – этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка – и сердца - положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшни. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и – когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, и выбор операции и ее времени сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это – только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие – прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое – 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию – двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого «прямого кава-пульмонального анастомоза» применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически. Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока – только от половины.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения – соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4 – 5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию – другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме – в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют «операцией Фонтена» - по имени французского хирурга, который ее предложил.
Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана, но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными. Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода - принцип Фонтена – однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это - не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии.

Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок – индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т. д.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда – наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность – индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца – правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I – II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая «протеиновая энтеропатия», выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид, ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это – такая же победа врачей, как и ваша.






Показать комментарии (0 комментариев)
Откуда пришли посетители форума родителей детей с ВПС
 
Рейтинг@Mail.ru Беременность, роды, дети и родители
Rambler's Top100
LiveRSS: Каталог русскоязычных RSS-каналов
aux5