МСЭ и инвалидность при коарктации аорты

АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ — врожденный порок сердца, проявляющийся врожденным сужением аорты на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии.

Рубрика МКБ X: Q 25.1.

Эпидемиология: частота врожденных пороков сердца среди новорожденных — 0,8—1%.

Этиология и патогенез. Врожденный порок сердца формируется в результате нарушения эмбриогенеза в период 2—8-й недели беременности.

Коарктация аорты может быть изолированной, но иногда может сочетаться с открытым аортальным протоком. Проток может находиться выше или ниже сужения (пре- или постдуктальная коарктация). В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям миокарда (гипертрофия, дегенерация, склероз). При изолированной коарктации аорты возникает гипертензня выше места сужения, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей, а сосуды нижней половины тела получают малое количество крови, что приводит к нарушению функции почек, повышенной утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе.

При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком и если коарктация находится ниже протока (постдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочный ствол, формируя тяжелую легочную гипертензию.

При предуктальном варианте сочетания коарктации с открытым артериальным протоком сброс крови через последний зависит от разницы давления в легочном стволе и нисходящей аортой ниже коарктации; сброс крови может быть артериовенозным и веноартериальным.

Клиническая картина. У детей раннего возраста превалируют явления легочно-сердечной недостаточности: бледность, одышка, застойные хрипы в легких; в старшем возрасте больные жалуются на головные боли, носовые кровотечения; сердце расширено влево, выслушиваются шумы: систолический в области II—III грудных позвонков в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при открытом артериальном протоке либо шум относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен. Патогномоничный симптом: повышение артериального давления на верхних конечностях и пониженное давление на нижних, отсутствие или ослабление пульса на ногах. При предуктальной коарктации с веноартериальным сбросом крови пульс на ногах может определяться, но появляется цианоз нижних конечностей.

Осложнения: хроническая левожелу-дочковая недостаточность, а позже — тотальная НК, нарушение мозгового кровообращения с кровоизлиянием в головной мозг либо коронарная недостаточность.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенограмма органов груди (увеличение левых камер сердца, узуры II—VIII ребер в задних частях; при развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге; при постдуктальной коарктации легочный рисунок усилен по артериальному типу; сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет увеличения обоих желудочков;
2) ЭКГ (горизонтальная или смешенная влево электрическая ось сердца, гипертрофия левого желудочка или обоих желудочков) ;
3) ФКГ (диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за II тоном) ;
4) УЗИ (яркие эхосигналы в просвете аорты, возможна сегментарная коарктация или полное зхакрытие сосуда) ;
5) Допплер-эхокардиография (турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза).

Лечение. Радикальное лечение заключается в оперативном устранении суженной части аорты и создании анастомоза «конец в конец» или вшивании сосудистого протеза.

Прогноз сомнительный без хирургического лечения, определяется формированием НК и возможностью проведения радикальной операции.

Критерии инвалидности определяются степенью НК (СН 1Б стадии и выше).

Реабилитация: медицинская реабилитация в период первичной адаптации, при критическом течении — экстренная операция, после которой для восстановления гемодинамики и адаптации ребенка к этим изменениям определяют инвалидность на 1 год, затем — контрольное обследование; санация хронических очагов инфекции, психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.

У нас на МСЭК сказали ъкакая реабилитация? Нет такого! ъ

Вот вот каждый каждый год ходим как на поле битвы)))

Здравствуйте, девочки! Принимайте новеньких))) У нас оперированная КоАо в марте этого года, ребёнку 4 года 9 месяцев. Жалоб как таковых нет, кроме: быстрая утомляемость, потливость (особенно во время сна), отсутствие аппетита.

vistalka, нам 11 мес., операция КоАо была в феврале, тоже быстро утомляется и потеет. но есть хорошо)))
а когда у вас нашли порок?

Девочки, помогите разобраться? Сегодня у меня не приняли заявление в МСЭ, мотивируя тем, что с момента операции не прошло 4 месяца и "... динамика состояния не выявлена. Для логики событий нам нужно пролежать в стационаре, получить заключения кардиолога, выписку и уже после этого (ну и 4 месяцев) пытаться оформить инвалидность". Я так и не пойму с чего начать? У меня на руках выписка (послеоперационная) со всеми исследованиями, УЗИ, рекомендациями, ЭКГ, заключение основных специалистов (по месту) - я что-то упустила? Вопрос: КТО же всё-таки направляет на МСЭ - педиатр или лечебное учреждение (в нашем случае отделение кардиологии, где мы подтверждали диагноз)? Буду благодарна за исчерпывающий ответ

vistalka, у нас в С-ПБ мне неоднократно говорили, что КоАо, хоть прооперированная, хоть нет, на инвалидность не тянет. Даже и близко к тому не было, чтобы речь о том зашла. Что до операции, что после, что сейчас с медленно нарастающим( вновь до цифр, с которыми шли на первую операцию) градиентом и гипертрофией ЛЖ-ребенок "ограничений не имеет", "прививки по возрасту" как пишут в рекомендациях. Но у нас вообще с этим сложно, в некоторых других городах, говорят, дают. Я лично никогда особо не хотела, но в какой-то момент об этом задумалась. Да ладно, что нам эти подачки

mamysecnka, в итоге вам дали инвалидность или нет?


Я познакомилась с "коллегой" из центра в Перми (там реКоарктация была через 3,5 года), так они на инвалидности сразу после первой операции и ДО неё.

vistalka, я тоже сначала хотела заняться инвалидностью.. но нам тоже сказали-"Он же у вас не инвалид".

o1122 написал:

[q]

я бы не назвала это подачками - при неработающей маме около 23 тысяч ... нем все могут заработать больше, да и не все могут по обстоятельствам работать

[/q]

Я соглашусь с Вами на все 100%. Моя зарплата воспитателя в 2010 году составляла 8000 рублей. Я чуть позже изложу свою позицию по поводу оформления инвалидности ребёнку (а то сейчас процедуры, а затем обед ).

Наташик написал:

[q]

а затем обед

[/q]

святое !!! !!!! !!!! приятного аппетита !!!

Ну и тут, да, возможно, наши доктора и правы. Так как где-то пара-тройка тысяч выручают, у нас же это ничто и таскаться по врачам и комиссия за эти деньги... проще чуть подхалтурить, менее затратно по времени. Путевки -да, это было бы круто. Но, допустим, моей бабушке, инвалиду ВОВ, пока была жива, со скрипом давали путевку зимой в Сестрорецк, просто пожить, без всяких процедур. Зачем такая путевка? Бабушка раз съездила, а потом брала компенсацию деньгами.

Наташик, Вы большая молодец, что и дочку вывозите отдохнуть, и так ее интересы отстаиваете.

o1122, я не спорю, 23 тысячи -это очень ощутимо. Но не понаслышке знаю о том, что, допустим, репетитор скин урок для ребенка в областном городе -это 500-600 рублей. У нас -1000-2000. Насчет продуктов не знаю, тут сравнивали как-то, но мне сложно об этом говорить. Цены на КУ, кажется, отличаются. В общем, здесь у нас уходить с работы на пособие в 23 тыс имеет смысл только если ребенокддействительно инвалид и нуждается в круглосуточном уходе, что, в общем, сомнительно при КоАо. В ином случае лучше пойти на нормальную работу и зарабатывать на нормальные продукты, лечение, образование и так далее. А вот путевки пусть даже хоть в детский лагерь летом - вот за это бы и поборолась Я не выпендриваюсь, на всякий случай, если мой тон неверно читается. Мне самой сейчас нелегко, Наташик знает.

Кстати, было бы абсолютно шикарно, если бы для наших кардиодетей были бесплатные или недорогие занятия типа бассейна, танцев, музыки и так далее, а не только ЛФ К в поликлинике. Возможно, это есть, просто я не знаю? А так, да, раньше меня занимал вопрос, почему у нас и с ГЛОС за инвалидность бьются, а уж с легкими пороками точно не дают, а, допустим, в Архангельске дают. В этом и дело, разная стоимость всего.

Наташа, а у меня такой расклад может быть. Ставка доцента с заново заработанными надбавками - около 30 тыс (тридцать раз "ха" тому, кто сказал про поддержку семей с детьми, у меня за время отпуска по уходу сгорели категория, надбавки и сертификаты). Халтура вечером -ну еще тридцатник набегаю. Ночью иногда перевожу, но это нечасто, чтоб надбавки заново заработать, надо-таки статьи писать. Вроде и ничего. Но: на две квартиры -свою и мамину ( у мамы пенсия копеечная, на лекарства и пряники детям) -15 тыс. Садик государственный на двух детей -1500 содержание и 7 тыс. -занятия. Подготовитель ное отделение музыкалки-5400. Хореография ( бюджет!) -в месяц собирают 3-4 тыс. На разные нужды. А еще балетки, купальники, в садике на праздники собирают, продукты -тысяч 5 в неделю, ну если постараться, можно ужаться. Но младшая уже тоже хочет на танцы!!! Вот тут я уже в ужас прихожу. Где я возьму.... И этот еще мы вообще не ездим в отпуск последние два года! С удовольствием отправила бы младшую на танцы в специальный центр, но без больничной атмосферы.

Наташа, я абсолютно не хотела переводить все на личные рельсы и, тем более, жаловаться. Ну, в общем, мысль моя одна -кому удобнее, пусть берут в денежном эквиваленте. У нас, возможно, было бы лучше занятия детям. Ну это так, мечтания

Отдыхайте с дочкой! Модераторы, пожалуйста, извините, мы увлеклись

Даша, да что тут говорить, нам кардиолог твердо сказала, чтоб даже и не надеялись

У моего ребенка тоже коарктация аорты. Операция была в 2013 году, когда сыну было 5 лет. После операции обратились к наблюдающему нас местному детскому кардиологу. Она составила необходимые бумаги, затем педиатр подготовил документы на МСЭ - это обычная схема подготовки документации. Инвалидность нам дали на один год. И каково же было моё удивление, когда через год инвалидность нам продлили, хотя педиатр уверял, что не продлят. Не надо быть гордыми и говорить о подачках! Это пособие - большое подспорье для семьи, в которой есть ребенок с проблемами здоровья.

Сыну сделали операцию в 2013, сужение было меньше 1 см, через 3 месяца подали на инвалидность, дали, через год продлили, в этом году опять собираемся, причем у нас тоже гипертрофия миокрда ЛЖ,. В прошлом году проходили на Вербной, нам там отказали и направили сами же в другую комиссию высшую на Бестужевской, мы приехали, нас посмотрели и тут же дали инвалидность, все зависит от того насколько повлияла операция на организм, если есть улучшения инвалидность не дают.

Zinchik, вы пока наблюдаетесь? На сколько отпускают?

при НК0 точно не дадут инвалидность, при НК1 и плюс при каких то осложнениях или дополнительных диагнозах других врачей могут дать- на усмотрение специалистов МСЭ. При НК 2а - вроде как должны дать, а вот при НК2б- обязаны оформить инвалидность

Мама Анечки спасибо, Оксана нашла этот приказ скачала и поняла если сопутствующих диагнозов нет мало тянет такая степень на продление(((

Добрый день! У моего сына коарктация аорты, ОАП и двухстворчатый аортальный клапан. В 2010 ему сделали операцию, не прооперированным остался последний парок. Была установлена инвалидность. 4 года подряд нам ее подтверждали, но в 2015 году после вступления в силу нового указа сняли. Сейчас доктор снова направляет на МСЭ. В выписке стоит НК 1б -2а. Есть ли смысл идти? Или по новому классификатору мы снова "пролетим"? Ужасно обидно за нашу страну, за наших деток. Ведь здоровыми их совсем не назовешь, тем более если есть еще не устраненные пароки параллельно с коарктацией.
Спасибо!

При нк1б-2а обязаны дать инвалидность! А при нк1 на усмотрение комиссии, хотя приказ 664н отменен, может и дадут, много вопросов по новому приказу, но попробовать стоит! Удачи всем! Боритесь за права своих деток!

Девочки может кто знает у нас ТМС было осложнение много было болели сильно легкие и ещё многое с реанимации провёл с рождении 3.5мес щас на 1.3в июне нужно пойти на комиссию по инвалидности на данный момент у нас Недостаточность АК 1степени как думаете снимут???

Нам вчера продлили инвалидность на год. Диагнозы: стеноз аортального клапана, коарктация аорты. НК2А. После операции чуть меньше года.
Ну по факту я не думаю, что у нас есть НК2, это скорее для комиссии пишут, по нашему пороку радикалки не существует, так что...