проконсультируйте пожалуйста.

Здравствуйте, моего сына Нагорного Степана Дмитриевича Вы прооперировали НИИ ПК им. Мешалкина 22 февраля 2012 г. (быть может вы помните сложного ребенка из Хабаровска с кардиомегалилей и сложным пороком сердца, 6 суток была открыта грудная клетка, а потом месяц ИВЛ), затем в декабре 2012 г мы приехали с целью операции к вам, но сделав зондирование нас выписали домой, т.к. по всем показателям операция тогда не требовалась, но в выписке написали приехать через год. В ноябре 2013 в кардиоцентр были отправлены документы, нам ответили, что результаты операции удовлетворительные, необходимо заочно проконсультироваться через год. В октябре 2014 года к вам в центр поступили документы с подробной выпиской, но наш врач сказала, что ответа так и не получили. Сейчас мы собрались оформлять документы на педиатрическую квоту и лететь в Новосибирск. Но могли бы вы нас проконсультировать, и вообще дать хоть приблизительную общую картину того, насколько срочно нам требуется операция и вообще скольких этапов коррекции нам делать. Обращаюсь к вам, т.к. Вы были нашим оперирующим хирургом и планировали тактику дальнейшего лечения, буду очень благодарна за ответ. Проживаем мы в Хабаровском крае.
Извините, что перепечатываю все результаты исследований, но к сожалению сканера нет и пока перепечатаю основные исследования, за последнее время.)

Пациент: Нагорный Степан Дмитриевич 31.01.2012. года рождения.
Диагноз: ВПС. Правосформированное, срединнорасположенное сердце Агенезия клапана лёгочной артерии. Гипоплазия правого желудочка. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки. Двухстворчатый аортальный клапан. ХСН-2бст. Состояние после операции (22.02.2012) паллиативной коррекции стеноза пути оттока из правого желудочка: формирование пути оттока из правого желудочка протезом Contegra-12mm, иссечение МПП, лигирования ОАП, формирование правостороннего модифицированного подключично-лёгочного шунта протезом gore-tex-3,5mm, функционирующий анастомоз.
03.12.2012. был госпитолизирован в отделение повторно. Проведены след. исследования:

05.12.2012 Ангикардиография- Правое предсердие- расположено обычно; Нижняя полая вена впадает в правое предсердие; Трехстворчатый клапан расположен обычно; ПЖ: уменьшен; Ствол ЛА: отходит от правого желудочка, расширен; Ствол лёгочной артерии(клапанное кольцо (диаметр)) : 14.2; бифуркация ствола ЛА (диаметр) :16.1; ПЛА:расширена; Правая лёгочная артерия в проксимальной трети(диаметр) :18.7; ПЛА в средней трети (диаметр) :18; ПЛА на уровне ветвления (диаметр) : 16,2; Нижнедолевая ветвь ПЛА (диаметр) : 10,1; Левая легочная артерия: расширена. ЛЛА в проксимальной трети(диаметр) :12,3; Левая легочная артерия в средней трети(диаметр) :12,1; Левая легочная артерия на уровне ветвления (диаметр) :10,2. Нижнедолевая ветвь ЛЛА (диаметр) :7,8; Легочные вены впадают с обеих сторон обычно в левое предсердие; Левое предсердие: обычных размеров; Дефект межпредсердной перегородки: Межпредсердная перегородкаотсутствует. ; Левый желудочек обычной формы и размеров; Ао отходит от левого желудочка. Нисходящая аорта расположена обычно; Нисходящая аорта (нисходящий отдел на уровне диафрагмы(диаметр)) : 8,7; Анастамозы и калатерали: имеется анастомоз между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией; анастомоз справа:2,8; индекс Беришвили:1,83218; Индекс MeGoon: 3,03448; Индекс Nakata: 620,067; Нижнедолевой ЛА индекс: 275,534. Заключение:Агенезия клапана лёгочной артерии. Гипоплазия правого желудочка. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки. Двухстворчатый аортальный клапан. ХСН-2бст. Состояние после операции (22.02.2012) паллиативной коррекции стеноза пути оттока из правого желудочка: формирование пути оттока из правого жулудочка протезом Contegra-12mm, иссечение МПП, лигирования ОАП, формирование правостороннего модифицированного подключично-лёгочного шунта протезом gore-tex-3,5mm, функционирующий анастомоз.

ЭХО-кг (05.12.12) : Правое предсердие 2,5см, Левое предсердие 2,1 см. Впадение лёгочных вен нормальное. ДМПП= 1,1*1,37см. Трикуспидальный клапан ф. к=1,61-1,68см. Состояние створок без особенностей. Регургитация степень-1. Правый желудочек КДР:2,3 см. Выходной отде:1см. Длина притока: 3,3 см, Длина оттока: 3,2 см. Толщина миокарда;1,1см. Площадь желудочка:4,3 см. Митральный клапан фк=1,51-1,68см Регургитация степень:1. Левый желудочек КДР: 2,65см КСР:1,28см КДО:25,8 мл КСО: 3,83мл УО:21,97мл ФВ:85% ФУ:52% Длина притока:4,2 см Длина оттока:4см Толщина миокарда ЗСЛЖ: 0,55см. межжелудочковая перегородка:0,55 см Аорта восходящий отдел:1,9 см нисходящий отдел:1,1 см. градиент давления в области перешейка :7мм рт. ст. Регургитация степень 0-1. Клапан трёхстворчатый эксцентричность фиброз. Градиент давления пиковый 7мм рт. ст. Лёгочная артерия диаметр кольца:1,2 см. ствола 1,5 см. правой ветви?0,85 см левой ветви: 0,88 см. Градиент давления пиковый:27 мм рт. ст, средний :16 мм рт. ст. Заключение: Выраженная гипертрофия ПЖ, преимущественно в нижних отделах. Градиент давления ПЖ/ЛА на уровне кондуита 27/ср16мм рт. ст. Лёгочная регургитация 1ст. Функционирует системно-лёгочный анастомоз д-04-042см справа. Дефект межжелудочковой перегородки мышечный д-0,2 см. Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа д-1,1-1,37см. Трикуспидальная регургитация 1-2 ст. митральная регургитация 1ст. Аортальный клапан 3 створчатый, эксцентричный. Градиент давления ЛЖ/Ао-7мм рт. ст. Аортальная регургитация 0-1 ст.

10.12.2012 года выписан. Состояние при выписке удовлетворительное, активен, аппетит хороший. Сатурация 95%. Перкуторно звук лёгочный, аускультативно дыхание пауэральное, хрипов нет. ЧД-32 в минуту. Тоны сердца отчётливые, ритм правильный, ЧСС-110 в мин. АДр-90/50 мм рт. ст. Периферическая пульсация отчётливая. Диурез достаточный при умеренной стимуляции. Учитывая удовлетворительное состояние, достаточную сатурированность, анатомию и возраст ребёнка, решено отложить лечение на год.

Данные ЭХО кг (22,10.2013г) -Ао 1,8 см (Фк-1,4 см) ПЖ 1,3см ПП2,9см ЛП2,0см ТМЖП 0,57см
ЛЖд 3,1см ЛА 2,3см ЛЖс 1,95 см ЧСС105 уд/мин Уо 27 мл. МОК 2,8 л/мин ФВ 68%
Аортальный клапан 2-х створчатый створки уплотнены, подвижные, систолическое расхождение створок достаточное. Аорта в восходящем отделе не расширена. Аортальный поток 1,2 м/сек, не ускорен, ламинированный. В брюшном отделе аорты кровоток магистральный.
Митральный клапан-створки тонкие, подвижные, смыкание их полное, расхождение разнонаправленное, трансмитральный кровоток 1,0 м/с, не ускорен. Регургитация не выявлена.
Трикуспидальный клапан- створки тонкие, кровоток о,7 м/сек.
Пульмональный клапан- створки тонкие, расхождение полное, волна «а» сохранена, кровоток в стволе 2,56 м/сек, ускорен, поток ламинарный, градиент давления 26 мм рт. ст. регургитация 1-2 ст.
Камеры сердца: увеличено ПП, остальные без перегрузок. Толщина ПСПЖ увеличена. Движение стенок и перегородок правильное, кинез их достаточный. Насосная функция и общая сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Септальные дефекты чётко не лоцируются. В правом предсердии дополнительный поток через МПП. Полость перикарда не расширена. Заключение: ВПС:СПО. Двустворчатый аортальный клапан. ДМПП вторичного типа. Умеренная гипертрофия МЖП. Объёмная перегрузка ПП. Повышена насосная функция сердца. Ускорение кровотока в ЛА. Лёгочная регургитация 1-2 ст.

ЭКГ (22.10.2013) - синусовый ритм с ЧСС 116 в мин. НПНПГ, гипертрофия миокарда ЛЖ, ПЖ, нарушение метаболизма в миокарде ЛЖ.

Данные ЭХОКГ ( 27.02.2015 делали в ФЦССХ г Хабаровск) :
Рост 99 см, вес15,5 кг, BSA-64 м кв., ЧСС-88 уд/мин.
Левый желудочек, диастола: 30 мм. /систола: 18 мм.
Левое предсердие, 22 мм. Площадь, 4 –х кам. : 5,5 кв. см., размеры в 4-х кам. : 25*25 мм.
Правый желудочек: 13 мм,
Правое предсердие:---------мм., Площадь, 4 –х кам. : 8,2 кв. см., размеры в 4-х кам. : 26*30 мм.
Задняя стенка левого желудочка: 5мм, масса миокарда: 35,7 г.
Межжелудочковая перегородка: 6 мм., Стенка правого желудочка: 6 мм.
ИММ: 55,5 г/ м. кв.
Аорта: восходящий отдел до 20 мм., на уровне синусов Вальсальвы- 21 мм., синотубулярный отдел- 19 мм., ФК=14 мм.
Нижняя полая вена: диаметр- 7 мм., коллабирование на вдохе достаточное.
Брюшная аорта: диаметр- 8 мм., кровоток магистрального типа.
Параметры центральной гемодинамики:
КДО: 35 мл., КСО: 9 мл., УО: 26 мл., ФБ: 74,3 %, УИ: 40,4 мл/м. кв., МОС: 2,3 л/мин, СИ: 3,6 л/мин/м. кв.
Клапанный аппарат:
Аортальный клапан: 2-х створчатый, нарушенно расхождение по левой комиссуре, створки тонкие, открытие достаточное. Кровоток не ускорен – 1,2 м/сек, макс PG в систолу- 5,8 мм. рт. ст. Аортальная регургитация не определяется.
Митральный клапан: створки тонкие, движение створок разнонаправленное. Кровоток не ускорен- 1 м/сек, макс PG – 4 мм. рт. ст., Митральная регургитация минимальная у створок.
Трикуспидальный клапан: створки не изменены, кровоток ускорен, гиперволемичный с PG – 5,4 мм. рт. ст. Регургитация 1 степени с PG 22 мм. рт. ст.
Легочный клапан: ФК ПК- 10 мм., легочный кондуит диаметр- 12 мм, кровоток ускорен, турбулентный- 3 м/сек, макс PG- 36 мм. рт. ст., средний- 20 мм. рт. ст. Регургитация- 1 степени.
Сократительная способность миокарда удовлетворительная, нарушений локальной сократимости левого желудочка не выявлено. Анэхогенное пространство перикарда не расширенно.
Расчетное систолическое давление в ЛА- 27 мм. рт. ст., ДМПП- 13 мм.
ДМЖП четко не визуализируюся, дополнительные потоки в стволе ЛА не определяются. Визуализируется функционирующий подключично-легочный анастомоз справа 2- х мм в диаметре. Незначительно расширен восходящий отдел аорты, утолщение ПЖ.
Заключение: Градиент давления ПЖ/ ЛА максимальный 36 мм. рт. ст. ДМПП 13 мм. ГМПЖ, Сократительная и насосная функция левого желудочка удовлетворительная. Контроль через 6 месяцев.

На данный момент возраст ребёнка 3 года 2 месяца, вес: 15,8 кг. гр рост: 99см.
Состояние удовлетворительное, самочувствие средней степени тяжести, обусловлено гемодинамическими нарушениями. Кожные покровы, слизистые: бледные, мраморность. Цианоз носогубного треугольника с усилением на нагрузке. Дыхание в лёгких:везикулярное, ЧД 30 в минуту, проводится во все отделы. Одышка при нагрузке. Верхушечный толчок ограниченный в 5 межреберье. Границы относительной сердечной тупости в пределах отклонения:левая граница по среднеключичной линии, правая-по среднеключичной линии, верхняя-2м/р слева. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, с ЧСС 95 в мин, систолический шум интенсивности 2/6 вдоль левого края грудины с проведением на основании, 2 тон на основании ослаблен. АД руки 90/50 мм рт. ст. Пульсация на перефирических сосудах отчётливая. Печень +1 Селезёнка -. Отёки нет.

Ребёнок активен, аппетит хороший.. Рекомендовано: капотен 3,2 мг/3 раза в день; с целью разгрузки гемодинамики, кудесан, элькар 2 раза в год.
Проводятся профпрививки по индивидуальной схеме. С августа 2014 года ходит в детский сад. За все время несколько раз переболел простудой, ОРВИ с температурой, держащейся 1 день переболел в этом году один раз, за 3 года после операции ни разу не принимали антибиотики, аллергии ни на что нет. Инвалидность в мае 2014 года продлили до мая 2016 года.

Спасибо большое за ответ.
И еще раз огромное СПАСИБО, за подаренную жизнь нашему сыночку!
С уважением, семья Нагорных.