|
|
дефект межпредсердной перегородки Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС |
| Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Энциклопедия форума ВПС » Д » ДМПП |
Форум "Доброе Сердце" - это когда ты знаешь, что твоим детям незнакомые (но такие родные) деды морозы и снегурочки праздник обязательно подарят, стоит только отправить адрес Ольге Автор: энди |
| А Д К Н О С Т Ч | |
| ДМПП
- дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки - это врожденный порок сердца, при котором имеется одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке через которые правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца и чаще у женщин. Правое и левое предсердие разделены между собой межпредсердной перегородкой. В норме в ней отверстий нет. Дефекты межпредсердной перегородки, которые находятся в нижней части предсердия и граничат с предсердно-желудочковыми клапанами, считаются первичными. Отверстия в верхней или средней части межпредсердной перегородки называются вторичными. Первичные ДМПП - это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием. Вторичные ДМПП - этот вариант порока встречается чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием. Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены. Размер дефекта может варьировать у разных больных от одного сантиметра до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Примерно у 15% детей это отверстие может закрываться на первом году жизни. В дальнейшем закрытие практически не происходит. Благодаря компенсаторным возможностям сердечно-сосудистой системы патологические изменения при этом пороке происходят медленно. Только при больших дефектах межпредсердной перегородки появляются симптомы болезни на первом году жизни. Таких больных около одного процента. При этом пороке часть крови из левого предсердия перемещается в правое, что приводит к перегрузке правых отделов сердца. Сначала происходит гипертрофия правого желудочка, позже увеличивается давление в легочной артерии. При длительном существовании порока присоединяются изменения в легких. У большинства больных первые признаки болезни могут появиться к 16 годам. До этого они могут только незначительно отставать в физическом развитии. Жалобы пациентов зависят от величины дефекта и компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы. Обычно это одышка, сердцебиения, быстрая утомляемость при физической нагрузке, нежелание ребенка заниматься физкультурой. Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании. Дифференцировать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, . Лечение. Одним из наиболее эффективных методов лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с ДМПП показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого обычно не считается показанной операция больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением больных с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы. В результате оперативного лечения более 80% пациентов чувствуют себя в дальнейшем практически здоровыми. У них исчезает одышка, нормализуются показатели электрокардиограммы. Размеры сердца уменьшаются, приходя к норме. В течение месяца после операции ребенок проходит восстановительное лечение. Затем ему разрешается посещение школы, но физическая нагрузка в течение года ограничивается. Эндоваскулярный метод закрытия ДМПП. Суть метода заключается в том, что делается пункция (прокол) бедренной вены, к сердцу в сложенном состоянии доставляется специальное устройство (окклюдер), затем окклюдер раскрывается, перекрывая имеющиеся дефекты. При этом часть окклюдера остается в левом предсердии, а часть в правом. Детям эта процедура (почти всегда) проводится под общим наркозом. После процедуры больному предписан постельный режим в течение 1 дня. Для профилактики осложнений назначаются антибиотики и гепарин (1-й день). В течение 6 мес. после процедуры с профилактической целью рекомендуется прием аспирина в кардиологической дозе. За более чем 25-летнюю историю этой манипуляции предложено несколько различных моделей окклюдеров, которыми можно закрыть этот дефект. Более новые модели обладают рядом достоинств: самоцентровкой, возможностью извлечения, малым диаметром доставляющей системы, простотой установления, малым резидуальным (остаточным) сбросом крови через ДМПП, возможностью закрывать бОльшие дефекты при меньших краях МПП, возможностью закрывать ДМПП при меньшем удалении от жизненно важных структур сердца и т. д. Типичными противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ДМПП являются: возраст меньше 1 года, высокая легочная гипертензия, сочетанные пороки сердца (где есть потребность операции на открытом сердце), внутрисердечные тромбы, нарушения ритма сердца и др. (сильно зависит от модели окклюдера). Обязательным перед эндоваскулярным закрытием ДМПП является проведение черезпищеводного УЗИ сердца: есть потребность в точном определении размеров и формы ДМПП, необходимо удостовериться в отсутствии тромбов (иногда процедура и сопровождается черезпищеводным УЗИ сердца). Одним из наиболее совершенных окклюдеров является ASO (Amplatzer Septal Occluder). Однако на данный момент не существует размера ASO, которым можно было бы закрывать дефекты более 20 мм в диаметре. Обсуждение дефекта межпредсердной перегородки на нашем форуме можно посмотреть здесь: ДМПП |
