Полный АВ-канал

Здравствуйте Сергей Николаевич! У моей дочери, ей 3 месяца следующий диагноз:
ВПС: Полный АВ-канал. Митральная регургитация 1 степени. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Аортальная регургитация 1 степени. Стеноз ЛА. Аневризма межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца. Персистенция открытого овального окна. НК II А ст.
НСГ от 27.03.09:Двусторонние субэпендимальное псевдокисты(Субэпендимально с обеих сторон определяются неоднородные полостные структуры диаметром-слева до 6,5 мм, справа до 6 мм).
ЭКГ от 14.04.09. Ритм синусовый, ЧСС 150 в мин., ЭОС-«неопределённая», признаки гипертрофии правых отделов сердца. Умеренные метаболические изменения миокарда желудочков.
ЭХОКГ от 15.04.09 ВПС: Полный АВ-канал. Митральная регургитация 1 степени. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Аортальная регургитация 1 степени. Стеноз ЛА с пиковым ГД 45-49 мм. рт. ст.. Аневризма межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца. Функции миокарда ЛЖ удовлетворительные.
Состояние при выписке удовлетворительное. Весовая кривая нарастающая. Видимых отёков нет. Кожные покровы чистые, розовые. ЧД 60-80 в мин., дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, громкие, грубый систолический шум вдоль левого края грудины с max в 4 м/р слева, ЧСС 120(во сне) ---140-160(принагрузке) в мин. Живот мягкий, печень +2 см из-под края рёберной дуги, селезёнка не пальпируется.
Вы не смотрите что данные за апрель, все данные в настоящем без изменений. Нам пришёл уже вызов к вам на госпитализацию. У меня к Вам вопросы такого порядка. Какую будут делать операцию? Полостную или какую-нибудь другую?(я просто не знаю какие бывают ещё). Мы живём на Камчатке и жена будет лететь на самолёте с одной пересадкой, не тяжело ли будет дочери с таким диагнозом перенести перелёт(получается два перелёта по 3 часа). И самое главное:очень тяжёлая такая операция? Я понимаю, что операция есть операция, тем более на сердце и в таком возрасте, но всё таки? Моя супруга до сих пор не находит себе места, я конечно как могу успокаиваю её, но одно дело я, а другое дело специалист

Здравствуйте Сергей Николаевич! Спасибо за ответ. Мы тоже надеемся, что у нас всё будет хорошо, а по другому и не может быть. Квоту нам дали, билеты мы тоже уже взяли-в поликлинике будем 24 июля. Нам тут осталось только пройти дополнительное обследования и сделать необходимые анализы. Ещё раз спасибо и до встречи.

Добрый день. Для выявления ВПС, достаточно ЭКГ, снимка грудной клетки и УЗИ сердца.
Зондирование не всегда нужно делать. Только в случаях оценки легочного кровотока, и при сложных пороках сердца.

Добрый день. Если при этом нормальная температура и анализы в порядке, то операцию можно не откладывать.

Здравствуйте Сергей Николаевич! Снова Вас беспокоим с Камчатки. Операцию нам в феврале в клинике не сделали, хотя и готовили, но после зондирования дали отбой и сказали подождать ещё годик. На днях мы сделали Эхокардиографию, вот, что у нас получилось

АО-12,9мм, ЛП-18мм, МЖП-5мм, ПЖ-8мм, ППЖ-4,8мм, ЛА-6мм, ЗСЛЖ-5,0мм,
КдЛЖ-23мм, КсЛЖ-10мм, УО-18мл, ФВ-80%, ЧСС-107 уд. в мин., МОК-1,9л

Сердце правосформировано, леворасположено, не увеличено.
Аорта декстрапонирована до 50%. Пульсация аорты удовлетворительная.
Аортальные створки тонкие, створок три, расхождение в систолу достаточное.
Диастолический участок расположен центрально. Аортальный чрезклапанный поток с регургитацией объёмом до 1 степени. Поток в нисходящей аорте не изменен.
Левое предсердие не расширено.
Митральный клапан с тонкими створками, движение в противофазе.
Митральный поток с регургитацией объёмом до 1 степени и ГД 30 мм рт. ст.
В центральной части МПП определяется аневризматическое выпячивание 9х5,5 мм с потоком через него диаметром 2,7 мм. Определяется первичный дефект до 4,8 мм.
Полость левого желудочка не расширена.
Миокард не гипертрофирован, кинез ЗСЛЖ физиологический. МЖП не гипертрофирована.
Определяется перимембранозный дефект объединяющийся с первичным ДМПП до 12 мм с пересекающейся его единой атриовентрикулярной створкой.
Функции миокарда ЛЖ удовлетворительные. Полость ПП расширена до 21х23 мм.
Полость правого желудочка незначительно расширена, миокард гипертрофирован. Створки трикуспидального клапана тонкие.
Транстрикуспидальный поток не ускорен, с регугитацией до 1-степени.
Легочная артерия сужена. Створки незначительно уплотнены. Поток ускорен, с пиковым ГД 61мм рт. ст.
Перикардиальное пространство не расширено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ВПС:Полный АВ-канал. Митральная регургитация 1 степени.
Трикуспидальная регургитация 1 степени. Декстрапозиция аорта. Аортальная регургитация 1 степени. Стеноз ЛА с пиковым ГД 61 мм РТ. ст. Аневризма МПП.
Открытое овальное окно. Дилатация правых камер сердца. Гипертрофия ПЖ.
Функции миокарда ЛЖ удовлетворительные.

Вчера измерили сатурацию 83%.
Ребёнок очень подвижный, энергичный, по нему и не видно, что у него такое сильное заболевание.
Дайте пожалуйста совет. что нам делать и какие шаги предпринять. Планово мы должны к Вам лететь в феврале-марте 2011 года.
Заранее благодарен. С уважением, Владимир.

Здравствуйте Сергей Николаевич!
Решил Вас снова побеспокоить по вопросу состояния моей дочери( в марте будет 5 лет) и что нам ожидать в дальнейшем.
Но всё по порядку.
25.03.2011 г в вашей клинике нам сделали
- формирование двунаправленного кавопульмонального анастамоза. Пластика общего антриовентрикулярного клапана. Лигирование ствола легочной артерии.
12.04.2011 г.
- Ревизия левой плевральной полости, устранение источников лимфореи. Дренирование левой плевральной полости.

А вот последние данные обследования:
ЭХОкг ВПС/ППС 11.06.2013 г.
Заключение:
Открытый общий атриовентрикулярный канал, несбалансированная форма. Дефект межжелудочковой перегородки больших размеров д=1,5 см. Гемодинамически единый желудочек. Дефект межпредсердной перегородки первичного типа=1,1 см. под септальной створкой трикуспидального клапана, припаянной к краю дефекта. Полости сердца не увеличены. Общий атрио-вентрикулярный клапан д кольца-3,9 см. Трикуспидальная регургитация 2-3 ст объём регургитации умеренный 28-30%. Митральная регургитация 1-2 ст. Аорта расширена, "сидит верхом" над ДМЖП. Легочная аретрия перевязана. Кавапульмональный анастамоз диатметром + 1,2 см на видимом протяжении поток ламинарный.
В процессе динамического наблюдения отмечается отрицательная динамика в виде увеличения акроцианоза, увеличения гемоглабина, увеличения печени, нарастания трикуспидальной регургитации до 30%.
Сдали анализы на прошлой неделе гемоглобин был 162

Что Вы можете сказать по вышеизложенным данным? Требуется ли срочная операция или это будет известно после проведения зондирования? Я знаю, что операция будет нужна, это только вопрос времени, насколько она сложна? Понимаю, все операции сложные, тем более на сердце, но всё таки.
Заранее благодарю.
С уважением, Владимир.

Здравствуйте! Я хотела бы узнать вот что, у дочки (год и месяц) ВПС ОАП 3-4мм, сказали собирать документы на квоту, и ехать к вам. Я хочу узнать, как проходит госпитализация, с родителями или без, платно/бесплатно, и сколько времени нужно находиться в клинике.

Здравствуйте Сергей Николаевич!
Прошёл год, как в вашей клинике сделали операцию моей дочери, в рекомендациях Выписного эпикриза стоит запись(дословно) :

[q]

-Госпитализация в НИИ ПК через 1 год по Б. К.-ПЕДИАТРИЯ.

[/q]

Я понял, что это разновидность квоты, а если по подробнее, как это понять и что для этого нужно?
За ранее благодарю.
С уважением, Владимир

Спасибо.
А сколько дней по такой квоте лежат в клинике?
Я уже отдал документы в Горздравотдел по месту жительства, должны на этой неделе или на следующей выслать вам в клинику.
Ещё раз, спасибо за ответ.
С уважением, Владимир.

Спасибо большое за ответ. Вызов с вашей клиники уже пришёл.
А если обследование пройдёт в более короткие сроки, могут выписать раньше или надо полностью пролежать 10-12 дней?
За ранее благодарю за ответ.